“U insulin” tuyến tụy: Thủ phạm gây hạ đường máu
Vừa qua, bệnh viện Nhi Đồng 1 đã phẫu thuật thành công khối u tuyến tụy (insulinoma) cho cháu bé N.T.L.T 13 tuổi. Đây là một căn bệnh nội tiết rất hiếm gặp điều trị rất khó khăn, đặc biệt nếu xảy ra ở trẻ nhũ nhi. Tòa soạn giới thiệu bài viết của TS.BS Trần Bá Thoại, chuyên gia ngành Nội tiết & Chuyển hóa, để thông tin thêm về căn bệnh hiếm này.
Tuyến tụy, insulin và đường glucose máu
Tụy nằm dưới dạ dày, cạnh tá tràng, sát thành sau của ổ bụng. Tụy gồm có ba phần: đầu, thân và đuôi. Đầu tụy nằm sát tá tràng và đuôi tụy kéo dài đến sát lá lách.
Tụy có hai chức năng: (1) ngoại tiết chế tiết vào hệ tiêu hóa các enzyme tiêu hóa như amylase, chymotrypsin, trypsin, lipase và (2) nội tiết chế tiết vào máu các hóc môn. Tụy có từ 1-2 triệu đảo Langerhans, đây là những quần thể tế bào nội tiết: tế bào alpha tiết ra hóc môn glucagon làm tăng đường máu và tế bào beta tiết ra insulin làm giảm đường máu.
Thường nồng độ insulin và glucose máu tỷ lệ với nhau: glucose máu tăng thì insulin máu cũng tăng và ngược lại khi glucose máu giảm thì mức độ chế tiết insulin cũng giảm tương ứng. Rối loạn cân bằng này sẽ gây ra bệnh như Đái tháo đường khi cơ thể thiếu insulin và Hạ đường huyết kéo dài gặp trong u tiết insulin (insulinoma).
U tế bào beta, insulinoma
U tế bào tiết insulin (insulinoma, islet cell adenoma, nesidioblastosis) là khối u của tế bào beta tuyến tụy, tế bào đảm trách chế tiết hóc môn insulin. Đây là một dạng u thần kinh nội tiết hiếm (neuroendocrine tumor), tỷ lệ mắc ước tính từ 1-4 ca mới/ triệu người/ năm. Đến 99% insulinoma nguyên phát từ tế bào đảo Langerhans, khoảng 5% các trường hợp insulinoma có liên quan đến u tuyến cận giáp và tuyến yên. Kích thước của insulinoma thường là nhỏ, dưới 2 cm.
Nếu u phát triển sớm ngay tuổi nhũ nhi trẻ sẽ bị hạ đường huyết kéo dài ở nhũ nhi (Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy, PHHI). Đây là một bệnh lý nội tiết rất nặng, nếu không được xử lý đúng, kịp thời những cơn hạ đường huyết kéo dài này sẽ làm tổn thương vĩnh viễn, không hồi phục hệ thần kinh trung ương và gây ra di chứng tâm thần kinh nặng và tàn phế đứa trẻ sau này. Phương pháp điều trị chính thống còn nhiều tranh cãi, nói chung hiện nay vẫn thiên về hướng cắt bỏ bán phần hay toàn bộ tuyến tụy, chấp nhận bị đái tháo đường thể 1 (đái tháo đường lệ thuộc insulin, IDDM) và dùng insulin thay thế.
Cũng may, khoảng 90-95% trường hợp u insulin là lành tính và phương pháp điều trị chọn lựa là phẫu thuật cắt bỏ hay bóc tách khối u.
Dấu hiệu nhận biết và xét nghiệm xác định
Bệnh nhân có u insulin thường có các dấu hiệu thần kinh do hạ glucose máu (neuroglycopenic signs) như : đau đầu dai dẳng, không tập trung, nhìn đôi và mờ mắt, vã mồ hôi, đánh trống ngực, co giật, lú lẫn, hôn mê…
Để xác định u insulin cần làm các xét nghiệm glucose, insulin, C-peptide.. Đặc biệt dùng các phương tiện chẩn đoán hình ảnh như Siêu âm, CT scan, MRI, Chụp động mạch qua da…
Điều trị u insulin
* Với trẻ sơ sinh và nhũ nhi
U insulin ở các trẻ này là nguyên nhân gây hạ đường huyết kéo dài (PHHI) với những di chứng rất nặng nề về thần kinh. Dù chưa thống nhất một phác đồ, mà đang còn nhiều tranh luận, bàn cãi và cũng là thách đố với các nhà nội tiết nhi khoa, nhưng đa số thiên về hướng cắt tụy bán phần hoặc gần toàn phần (97%) để kiểm soát tốt sự hạ đường máu tránh nguy cơ tổn thương hệ thần kinh trung ương (não bộ) đứa bé, chấp nhận sau đó điều trị như một trường hợp đái tháo đường thể 1 (IDDM).
* Với trẻ lớn và người trưởng thành
Dù nguy hiểm, nhưng thường lành tính nên thường được phẫu thuật cắt bỏ khối u sau khi chăm sóc tích cực nội khoa bằng các thuốc như Diazoxide để giảm tiết insulin, Hydrochlorothiazide để giảm phù và tăng kali máu và Octreotide để ngăn ngừa hạ đường huyết.
TS.BS Trần Bá Thoại
Ủy viên BCH Hội Nội tiết Việt Nam
Nguồn Dân trí