Hội chứng liệt hai chân

I. ÐỊNH NGHĨA
Liệt hai chi dưới là giảm hoặc mất vận động tự chủ hai chân do tổn thương nơron vận động trung ương hay nơron vận động ngoại biên hai bên hoặc cả hai.
II. CÁCH KHÁM
1. Phần hỏi bệnh sử:  Cần khai thác kỹ các vấn đề sau:
– Cách khởi bệnh: Nhanh, đột ngột hay diễn ra từ từ.
– Các triệu chứng xuất hiện trong những ngày đầu: Sốt, đau lưng, đau chân, tê bì, rát bỏng, kim châm, kiến bò, giảm cảm giác ở hai chân, đau tăng khi gắng sức, khi vận động…
– Triệu chứng xuất hiện trong ở những ngày sau: Rối loạn vận động, bí đại, tiểu tiện, loét, teo cơ…
– Tiền sử: Chấn thương cột sống, nhiễm trùng mủ ở vùng nào đó trên cơ thể, lao phổi, u phổi, u vú…
2. Khám lâm sàng
2.1. Thần kinh
– Cần khám kỹ vận động đánh giá mức độ liệt: Giảm hay liệt hoàn toàn hai chân, đều hay không đều ở hai bên; trương lực cơ tăng hay giảm kết hợp với khám phản xạ để đánh giá liệt cứng hay mềm, nếu liệt co cứng phải tìm dấu hiệu tự động tuỷ, chú ý khám kỹ các phản xạ bệnh lý khi liệt mềm do tổn thương trung ương.
– Khám cảm giác nông, sâu so sánh ngọn chi và gốc chi, phải định khu chính xác vị trí tổn thương dựa vào ranh giới rối loạn cảm giác nếu tổn thương trung ương.
– Khám dinh dưỡng, cơ tròn đánh giá mức độ rối loạn để có biện pháp săn sóc tiếp theo.
2.2. Toàn thân
– Chú ý các điểm gù – vẹo bất thường ở cột sống, các điểm đau khu trú, phù ở lưng, hai chân.
– Khám kỹ nội khoa tránh bỏ sót các nguyên nhân từ cơ quan khác di căn tới, ở nam chú ý tuyến tiền liệt, nữ chú ý vú, phần phụ…
– Khai thác kỹ tiền sử tâm thần nếu nghi ngờ nguyên nhân tâm lý.
3. Cận lâm sàng
Chụp X-quang quy ước vùng cột sống nghi ngờ tổn thương dựa vào ranh giới rối loạn cảm giác theo các tư thế thẳng, nghiêng, nghiêng 3/4. Tìm các bất thường vẹo cột sống, thoái hoá, các thay đổi đường kính ống sống, lỗ liên hợp, các tổn thương do lao, chấn thương, ung thư…
Chọc dò dịch não tuỷ: Kết quả xét nghiệm sinh hoá, tế bào có thể thay đổi tuỳ theo nguyên nhân viêm hay do u chèn ép. Nếu do viêm nhiễm có thể thấy thay đổi protein và tế bào, nếu do khối u chèn ép sẽ có hiện tượng phân ly đạm – tế bào.
Ðiện cơ đồ là xét nghiệm cần thiết với các bệnh tổn thương thần kinh ngoại biên (viêm đa dây thần kinh, viêm đa rễ dây thần kinh).
Chụp tuỷ sống có cản quang giúp chẩn đoán với các tổn thương ép tuỷ, thoát vị đĩa đệm cột sống, viêm màng nhện tuỷ. Một số trường hợp đặc biệt có thể kết hợp bơm thuốc cản quang vào dịch não tuỷ kết hợp với chụp cắt lớp vi tính khu trú ngang mức tổn thương để xác định nguyên nhân.
Với ưu điểm tạo ảnh không gian 3 chiều, hiện nay chụp cộng hưởng từ tuỷ sống là xét nghiệm quan trọng và có giá trị nhất để chẩn đoán xác định đồng thời tìm nguyên nhân liệt hai chân. Chụp cộng hưởng từ ở T1, T2, không và có tiêm đối quang từ gadolinium cho phép thấy các thành phần (cột sống, hệ thống dây chằng, khoang ngoài và dưới màng cứng, túi cùng, tuỷ sống…), liên quan giữa các thành phần này và có thể phần nào thấy được nguyên nhân.

III. CHẨN ÐOÁN
1. Chẩn đoán xác định
Dựa vào hai tiêu chuẩn sau đây:
– Cơ lực giảm hay mất ở hai chi dưới.
– Có sự thay đổi về phản xạ gân xương ở hai chi dưới nhưng phản xạ bản thân cơ vẫn bình thường.
2. Chẩn đoán thể liệt và nguyên nhân
2.1 Nếu khám thấy phản xạ gân xương tăng, trương lực cơ tăng (quan trọng nhất là phản xạ gân xương vì rằng có những trường hợp phản xạ gân xương tăng nhưng trương lực vẫn giảm)  đó là liệt cứng. Liệt cứng  là tổn thương nơron vận động trung ương. Nếu tổn thương trung ương ta phải trả lời câu hỏi đó làì chèn ép tủy hay viêm vì nó liên quan đến điều trị nội hoặc ngoại khoa.
Bảng 1.8:Sự khác nhau giữa chèn ép tủy và viêm tủy

– Nguyên nhân chèn ép tủy:
+ Lao cột sống: Ðau 1-2 đốt sống khi sờ, gỏ hoặc đau theo nhanh tủy tư nhiên. Ở trẻ  em dễ phát hiện hơn, trẻ thường đau khi vận động cột sống hoặc khi đứng nhiều. Trẻ không cúi được vì cứng cột sống (có thể do đau), đau tăng về đêm. Cột sống thường lồi ra và đau. Ở người lớn it thấy  đốt sống lồi ra sau hay cong lại. Cần tìm ápxe dưới xương sườn mười hai cạnh cột sống, trên hố thượng đòn, mặt trong đùi kheo chân. Cần hỏi kỷ tiền sử gia đình, láng giềng,  bản thân, khám kỷ phổi, làm các xét nghiệm IDR, chụp phổi… X.quang cột sống khu trú là cần thiết cho nhiều hình ảnh khác nhau tùy giai đọan. Nhẹ nhất là phá hủy mâm kế trên dưới, đối xứng (mờ mất giới hạn, có thể có hình khuyết đối xứng nên thường gọi là hình ảnh soi gương). Nếu tổn thương kéo dài đưa đến xẹp đốt sống hoặc hẹp khe liên đốt. Ngoài ra có thể thấy áp xe lạnh cạnh cột sống (1/2 hình thoi hoặc hình thoi).
+ Ung thư đốt sống: Thường gặp ở tuổi lớn, thường là thứ phát sau ung thư tuyến tiền liệt, dạ dày, cổ tử cung, vú, phổi…lúc đầu liệt cứng sau chuyển sang liệt mềm. Ðau cột sống có thể ở nhiều đốt sống. Chụp cột sống nếu đốt sống có hình ảnh ngà voi là ung thư tiên phát. Còn ung thư thứ phát (di căn) phá hủy đốt sống, tiêu xương, đốït sống có thể xẹp nhưng khoảng liên đốt (đĩa đệm) không bị xẹp lại như bệnh Pott (lao cột sống).
+ Aïpxe ngoài hoặc dưới màng cứng: Có biểu hiện nhiễm trùng (cần tìm ổ tiên phát như, nhọt nhất là cạnh cột sống) kèm đau vùng cột sống khi ho, hắt hơi, vận động đau tăng đau khi ấn. Dịch não tuỷ ngoài hiện tượng tắc nghẽn có tế bào trung tính tăng. Chụp cột sống có thể thấy tổn thương đốt sống tương ứng (hình ảnh tiêu xương, mất giới hạn bề ngoài đốt sống).
+ U nội và ngoại tủy: U ngoại tủy thường là u dây thần kinh (Neurinome)  với dị cảm hay đau rễ khu trú một bên, tiến triển rất chậm, nếu nặng hơn rối lọan cảm giác ở chi từ dưới lan lên (gọi là rối lọan cảm giác kiểu hướng thượng). Chụp cột sống 3/4 thường thấy lỗ liên hợp rộng ra. Chụp tủy  cản quang có hình ảnh lòng chảo. Chụp cộng hưỡng từ thấy hình tròn hay hình bầu dục ngấm thuốc gadolinium nhiều thấy rõ ở T1. Tiên lượng loại u này tốt nếu phẫu thuật sớm. Còn u nội tủy thường ít gặp hơn so với u ngoại tuỷ, là u nguyên phát thường gặp nhất là u tế bào ống nội tuỷ, sau là u tế bào hình sao. Triệu chứng lâm sàng khởi đầu không điển hình. Rối loạn cảm giác chủ quan là những dấu hiệu đầu tiên nhưng kín đáo, khó định khu chính xác vị trí tổn thương. Hội chứng tháp xuất hiện muộn, rối loạn cơ tròn thấy sớm nếu u ở vùng thấp. Dựa vào phân ly cảm giác kiểu rổng tuỷ (mất cảm giác nhiệt và đau, còn cảm giác sờ) có thể xác định vị trí tổn thương nội tuỷ. Nếu u phát triển thì rối lọan cảm giác lan từ trên xuống. Chụp tủy cản quang thấy hình hai cột.
+ Thoát vị đĩa đệm cột sống:  Phần lớn là thoát vị một bên gây chèn ép tuỷ cùng bên, liệt hai chân khi thoát vị lớn đường giữa, thường sau một cử động mạnh, đột ngột như thể thao, tai nạn. Bệnh có thể tự phát ở những người bị loạn dưỡng sụn.
+ Viêm màng nhện dày dính (do giang mai hoặc lao)  vừa có triệu chứng ngoại biên (nơi dày) rải rác và triệu chứng trung ương (dưới nơi tổn thương) thường không đối xứng. Phát hiện được nhờ xét nghiệm BW hoặc phản ứng bì lao, chụp phổi có thể phát hiện  lao tiên phát, xét nghiệm dịch não tủy có phân ly đạm – tế bào…
– Nguyên nhân không do chèn ép tủy:
+ Viêm tủy kiểu Erb và các nguyên nhân khác không chèn ép tủy. Tiến triển từ từ với què tủy từng lúc. Có từng đợt rối loại vận động (đi lại khó) và rối lọan cảm giác, cơ tròn (tiểu khó) sau đó lại bình thường rồi lại có đợt khác. Cần hỏi kỷ tiền sử , làm các phản ứng huyết thanh ở máu và dịch não tủy về giang mai.
Ngoài viêm tủy có thể gặp những bệnh hiếm gặp sau:
+ Thiếu máu tủy: Có hiện tượng què tủy khi đi lại nhiều, nếu ở người lớn tuổi thường do xơ vữa động mạch.
+ U liềm đại não: Nhức đầu, liệt cứng 2 chi dưới, chụp sọ thẳng nghiêng có thể thấy dày màng não do vôi hóa. Tốt nhất chụp não cắt lớp vi tính hay cộng hưỡng từ não.
+ Xơ cứng rải rác (Sclérose en plaque): Thường gặp  ở người trẻ. Có dấu chứng tổn thương tháp, rối lọan cảm giác rải rác, hội chứng tiểu não, viêm dây thị. Bệnh tiến triển  thành từng đợt.
+Xơ cứng cột bên teo cơ: Khởi đầu ở tuổi trung niên, tiến triển từ từ với teo cơ, giật sợi ở cơ mô cái út, cái, liên đốt bàn tay (kiểu Aran-Duchene) hay ở nơi khác là do tổn thương ngoại biên (sừng trước tủy). Tổn thương trên xen kẻ với các dấu hiệu tổn thương nơron vận động trung ương. Có nghĩa vừa tổn thương tháp vừa tổn thương ngoại biên nhưng không có rối lọan cảm giác.
+ Rỗng tủy sống: Phân ly cảm giác kiểu rỗng tủy, liệt cứng, teo cơ kiểu Aran-Duchene.
+ Bệnh Wesphal – Strumpel (liệt cứng kiểu tủy) chỉ tổn thương tháp nhưng đối xứng , từ từ nặng dần không có tổn thương nơron vận động ngoại biên, tiểu não và cảm giác.
+ Bệnh Little ở trẻ em, hai chân duỗi cứng và bắt chéo, kém phát triển trí tuệ, có thể có động kinh, múa giật, múa vờn do xơ não từng điểm (do giang mai hoặc siêu vi lúc còn bào thai)
2.2 Khi khám thấy phản xạ gân xương giảm hoặc mất, trương lực cơ giảm, giảm hoặc mất vận động 2 chi dưới. Ðây là trường hợp liệt mềm. Liệt mềm thì có thể do tổn thương nơron vận động ngoại biên (luôn luôn liệt mềm) hoặc tổn thương nơron vận động trung ương. Vậy nó khác nhau điểm nào?
Bảng 1.9: Phân biệt tổn thương ngoại biên và trung ương

Nguyên nhân gây liệt mềm 2 chi dưới: Tùy thuộc tổn thương nơron trung ương hoặc ngoại biên.
– Nguyên nhân tổn thương nơron ngoại biên:
+ Viêm đa rễ dây thần kinh: Rối lọan vận động, cảm giác, dinh dưỡng đối xứng từ ngọn chi lan vào gốc chi, phân ly đạm- tế bào trong dịch não tủy.
+ Viêm đa dây thần kinh: Thiếu  vitamin B1, ngộ độc INH, Emetin, bạch hầöu, rượu, porphyria, viêm đa dây thần kinh  phì đại tuần tiến (Déjerine-Sotas). Rối lọan cảm giác, vận động, dinh dưỡng từ ngọn chi vào nhưng thường chậm. Có những dấu hiệu  khác kèm theo tùy nguyên nhân (thiếu B1  gây phù, suy tim…)
+ Viêm sừng trước tủy cấp hoặc mãn: Nếu cấp thường  ở tuổi 1-2 đến 5-6 tuổi đột ngột sau vài ngày, sốt, liệt, đối xứng, teo cơ nhanh. Không có rối lọan cảm giác.
+ Teo cơ tuần tiến Charcot-Marie-Tooth, teo cơ mác đối xứng, mang tính gia đình, dáng đi kiểu ngựa (Steppage), có giật sợi.
– Nguyên nhân tổn thương nơron vận động trung ương:
+ Viêm tủy cắt ngang: Khởi đầu đột ngột, cùng  một lúc biểu hiện giảm hoặc mất cơ lực, trương lực cơ giảm; giảm hoặc mất cảm giác toàn bộ dưới  nơi tổn thương. Rối lọan cơ tròn trầm trọng kiểu không tự chủ. Nguyên nhân thường do siêu vi hoặc giang mai. Chuyển sang liệt cứng thường sau 21 ngày.
+ Viêm tuỷ thị thần kinh, còn gọi là bệnh Devic. Nguyên nhân chưa rõ, có thể do độc tố của virus hay giai đoạn đầu của bệnh xơ cứng rải rác. Kèm theo liệt hai chân người bệnh thấy giảm thị lực thậm chí mù mắt, có ám điểm trung tâm và thu hẹp thị trường.
+ Viêm tuỷ cấp rải rác, có nhiều ổ tổn thương nằm rải rác ở tuỷ sống. Triệu chứng lâm sàng đa dạng, tuỳ theo tổn thương.
+ Viêm tuỷ do nhiễm khuẩn khác:  Có thể do tụ cầu vàng (mụn, nhọt, viêm cơ …), liên cầu (nhiễm trùng tiết niệu, sau đẻ …), hay do trực khuẩn lao.
+ Chấn thương đứt ngang tủy.
+ Nhũn tủy thường do xơ vữa, hoặc viêm mạch máu tủy do giang mai hoặc lao, sau tiêm thuốc tê, lipiodol, chèn ép động mạch tủy do u, thợ lặn sâu lên quá nhanh… Thường đột ngột liệt hai chi dưới, rối lọan cơ tròn kiểu bí đại tiểu tiện hoặc khó đại tiểu tiện. Có thể hồi phục chuyển sang liệt cứng.
+ Chảy máu tuỷ: Khởi bệnh đột ngột với đau lưng và liệt, rối loạn cảm giác hai chân kèm rối loạn cơ tròn đồng thời thường do u mạch. Chẩn đoán nhờ chụp cộng hưỡng từ.
+ Nhũn  não  ở hai động mạch não trước, chủ yếu ở người già, liệt nhẹ hai chi dưới nên đi chậm, bước nhỏ, rối lọan trí tuệ (nhầm lẫn, quên) thường không có rối lọan cảm giác, nhưng hay có rối loạn cơ tròn.
3. Diến biến lâm sàng
3.1. Liệt mềm chuyển sang liệt cứng: Khi bị tổn thương đột ngột, cấp tính (sang chấn, viêm tuỷ cấp …) do hiện tượng “choáng tuỷ”, liệt mềm hai chân kèm rối loạn vận động, phản xạ, cảm giác dưới nơi tổn thương, rối loạn cơ tròn … Giai đoạn tiếp theo gọi là tuỷ tự động (thường sau 21 ngày), tuỷ ra khỏi hiện tượng “choáng”, dần hồi phục và trở lại chức năng ban đầu; vận động, phản xạ gân xương thấy trở lại, nhưng do bó tháp bị tổn thương, liên lạc giữa tuỷ và vỏ não vẫn bị gián đoạn, sừng trước tuỷ mất kiểm soát nên tăng cường quá mức làm xuất hiện phản xạ tự động tuỷ.
3.2. Liệt cứng chuyển sang liệt mềm:  Bệnh nhân đang liệt cứng hai chân dần dần thấy chuyển sang mềm là tiên lượng xấu do tuỷ bị hoại tử mất chức năng.
4. Chẩn đoán phân biệt
– Một bệnh nhân vào đi lại khó khăn hoặc không đi được cần loại trừ bệnh cơ xương khớp gây hạn chế vận động (chú ý viêm khớp, cơ). Phản xạ hai chi dưới bình thường.
– Thường dễ nhưng có thể nhầm với viêm tắc động mạch hai chi dưới. Ở đây có đau cách hồi (đau hai bắp chân khi đi lại, nghĩ một lúc lại hết nhưng nếu đi lại thì lại đau).Phản xạ hai chi dưới bình thường. Chẩn đoán nhờ chụp động mạch hai chân, thấy có hiện tưọng hẹp động mạch.
– Liệt cơ năng trong hystérie do sang chấn tâm lý không có tổn thương thực thể. Thường xảy ra ở bệnh nhân nữ, trẻ, nuông chiều. Có mâu thuẩn giữa bệnh sử và tiển triển, giữa triệu chứng lâm sàng và  sinh lý và khám thực thể không tìm thấy phản xạ bệnh lý, trương lực cơ bình thường.
– Liệt chu kỳ do rối lọan chuyển hóa K+ (Wesphal – hạ K+ , Gamstorps -tăng K+ , có thể K+ bình thường) xẩy ra đột ngột ở nam trẻ, tái phát nhiều lần, đở nhanh chóng, mất phản xạ gân xương và phản xạ bản thân cơ. Xét nghiệm có thay đổi ion K+ .