Hội chứng liệt hai chi dưới

1. ĐẠI CƯƠNG
     Liệt hai chi dưới là một hội chứng thường gặp trong thần kinh, biểu hiện giảm hoặc mất khả năng vận động hữu ý hai chân, do tổn thương trung ương (tủy sống, rãnh liên bán cầu não), hay tổn thương ngoại biên (sừng trước tủy, rễ, dây thần kinh).
Trước một trường hợp liệt hai chi dưới, cần thực hiện các bước sau:
– Chẩn đoán liệt hai chi dưới do tổn thương trung ương hay ngoại biên.
– Chẩn đoán vị trí tổn thương.
– Chẩn đoán nguyên nhân.
– Các xét nghiệm cận lâm sàng cần thực hiện để chẩn đoán xác định.
– Hướng xử trí.
2. TRIỆU CHỨNG
2.1. Hội chứng liệt cứng hai chi dưới:
     – Sức cơ hai chi dưới giảm hay mất.
– Trương lực cơ tăng (độ ve vẩy giảm, độ doãi cơ giảm, độ chắc tăng).
– Phản xạ gân xương tăng; có thể có đa động; rung giật xương bánh chè, bàn chân.
– Phản xạ bệnh lý tháp: dấu Babinski.
– Có thể có dấu hiệu tự động tủy: dấu ba co.
– Rối loạn cảm giác từ vị trí tương ứng với tổn thương trở xuống.
– Rối loạn cơ vòng.
– Thường không teo cơ.
Liệt cứng hai chi dưới do tổn thương trung ương.
2.2. Hội chứng liệt mềm hai chi dưới:
– Sức cơ hai chi dưới giảm hay mất.
– Trương lực cơ giảm.
– Phản xạ gân xương giảm hay mất.
Liệt mềm có thể do tổn thương trung ương hay ngoại biên, chúng ta phải biết phân biệt hai loại tổn thương này.
PHÂN BIỆT LIỆT TRUNG ƯƠNG VÀ NGOẠI BIÊN

 
3. CHẨN ĐOÁN VỊ TRÍ TỔN THƯƠNG
3.1. Tổn thương trung ương
Chủ yếu là tổn thương tủy sống, ngoài ra cũng có thể gặp tổn thương ở vị trí rãnh liên bán cầu não cho triệu chứng liệt hai chi dưới.
3.1.1. Chẩn đoán khoanh tủy tổn thương theo chiều dọc:
Tủy sống gồm 8 khoanh tủy cổ, 12 khoanh tủy ngực, 5 khoanh tủy thắt lưng, 5 khoanh tủy cùng và khoanh tuỷ cụt, khi bị tổn thương các khoanh tủy này đều gây liệt hai chi dưới. Mỗi khoanh tủy đều có chức năng hoạt động phản xạ các nhóm cơ riêng, chi phối cảm giác theo sơ đồ cơ thể.
Để xác định vị trí khoanh tủy bị tổn thương cần dựa vào những bất thường về phản xạ (phản xạ gân cơ, phản xạ da bụng, da bìu, hậu môn) và dựa vào giới hạn trên của phần thân thể bị giảm hay mất cảm giác.

Tương quan giữa đốt sống và khoanh tủy

Tương quan giữa phản xạ và khoanh tủy

3.1.2. Chẩn đoán khoanh tủy tổn thương theo chiều ngang:

3.1.2.1. Tổn thương toàn bộ khoanh tủy: hội chứng cắt ngang tủy toàn bộ
– Nguyên nhân: thường gặp là chấn thương cột sống, viêm tủy, tai biến mạch máu tủy, hiếm hơn là u.
– Lâm sàng:

• Khởi đầu liệt mềm hai chi dưới hoặc tứ chi, sau đó 3-4 tuần chuyển sang liệt cứng.
• Mất phản xạ gân cơ giai đoạn đầu, sau đó tăng lên.
• Trương lực cơ tăng dần.
• Mất toàn bộ cảm giác dưới nơi tổn thương.
• Bí tiểu.

3.1.2.2. Tổn thương nửa khoanh tủy: hội chứng Brown – Séquard
– Tổn thương nửa khoanh tủy do khối u hay tổn thương cột sống.
– Lâm sàng: Bên tổn thương:

• Liệt dưới nơi tổn thương.
• Mất cảm giác sâu.

Đối bên tổn thương:

• Mất cảm giác đau nhiệt.

3.1.2.3. Tổn thương 2/3 trước tủy, hội chứng thiếu máu cục bộ tủy
– Do tắc động mạch tủy sống trước gây tổn thương 2/3 trước tủy.
– Lâm sàng:

• Liệt mềm trung ương dưới nơi tổn thương lúc khởi đầu, sau đó chuyển sang liệt cứng.
• Mất cảm giác đau nhiệt dưới nơi tổn thương.
• Cảm giác sâu bình thường.

3.1.2.4. Tổn thương 1/3 sau tủy: hội chứng cột sau đơn thuần
Lâm sàng: mất cảm giác sâu, mất phản xạ gân cơ.
3.1.2.5. Tổn thương trung tâm tủy (hội chứng rỗng ống tủy)
Mất cảm giác treo và phân ly cảm giác: chỉ mất cảm giác đau nhiệt ở một vài khoanh tủy tương ứng thương tổn.
3.2. Tổn thương thần kinh ngoại biên
Tổn thương sừng trước tủy sống (viêm sừng trước tủy sống do sốt bại liệt hoặc xơ cứng cột bên teo cơ), hoặc rễ và dây thần kinh (hội chứng đuôi ngựa, hội chứng Guillain Barré, viêm đa dây thần kinh…).

4. NGUYÊN NHÂN
4.1. Tổn thương trung ương:
4.1.1. Các trường hợp thông thường:
4.1.1.1. Khởi phát cấp:

• Khởi phát cấp tính đột ngột: viêm tủy, bệnh mạch máu tủy.

* Viêm tủy:
                 – Viêm tuỷ cắt ngang là một hội chứng tổn thương vùng chất trắng hay chất xám tủy sống, do nhiễm siêu vi, nhiễm khuẩn, do giang mai, hoặc liên quan đến miễn dịch, viêm mạch hệ thống, thường không có nguyên nhân nào được tìm thấy.
– Lâm sàng: hội chứng cắt ngang tủy (xem phần trên).
Một số trường hợp bệnh tiến triển hướng lên gây suy hô hấp và rối loạn nuốt.
– Cận lâm sàng:
. Xét nghiệm tầm soát các bệnh giang mai, lao, HIV… rất cần thiết cho xác định nguyên nhân, xét nghiệm huyết thanh chẩn đoán siêu vi ít khi dương tính.
. Dịch não tuỷ: tăng nhẹ albumin và tế bào.
. Chụp cộng hưởng từ (MRI): tủy sống phù nề, lớn hơn bình thường, đôi khi còn tạo ra một khối choán chỗ chèn ép màng tủy một hay hai bên, tổn thương giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W.
– Điều trị: đa số các trường hợp không có điều trị đặc hiệu và chỉ điều trị triệu chứng. Một số ít trường hợp xác định được nguyên nhân điều trị sẽ thuận lợi hơn.
. Kháng sinh nếu do nhiễm vi trùng.
. Corticoide dùng trong viêm tuỷ do nhiễm siêu vi, bệnh miễn dịch, tuy nhiên một số quan điểm corticoide chưa tỏ ra có lợi ích.
. Nuôi dưỡng đầy đủ các chất dinh dưỡng.
. Chống loét.
. Chống nhiễm trùng đường niệu.
. Tập vận động, xoa bóp chi liệt.
– Tiên lượng: phụ thuộc vào việc điều trị nguyên nhân. Một số trường hợp viêm tuỷ cắt ngang không hoàn toàn có thể phục hồi phần nào về khiếm khuyết thần kinh, đa số viêm tuỷ cắt ngang hoàn toàn ít có khả năng phục hồi.
          * Bệnh mạch máu tủy:
à  Nhồi máu tủy:
– Nguyên nhân gây thiếu máu tủy: hẹp động mạch, xơ vữa động mạch, dị dạng mạch máu tủy, viêm mạch, thuyên tắc khí, huyết khối, do chèn ép vào động mạch (lao cột sống, ung thư di căn, u tủy…)
– Lâm sàng: khởi đầu liệt mềm hai chi dưới, giai đoạn sau chuyển sang liệt cứng, có dấu Babinski.
Nếu tổn thương thiếu máu cục bộ động mạch tủy sống trước gây hội chứng thiếu máu cục bộ tủy (xem phần trên), tổn thương động mạch tủy sau gây hội chứng cột sau (xem phần trên).
– Cận lâm sàng:
MRI tủy sống: hình ảnh giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W.
– Điều trị:
Điều trị nội khoa: đảm bảo huyết động học, giảm đau, điều trị giảm co cứng cơ, điều chỉnh các rối loạn cơ vòng bàng quang, tập vận động, phòng biến chứng viêm phổi, loét, thuyên tắc mạch…
Điều trị ngoại khoa nếu tìm thấy nguyên nhân dị dạng hay bít tắc động mạch liên quan đến nhồi máu tủy.
à  Xuất huyết tủy:
– Nguyên nhân: do chấn thương, u mạch, dị dạng động tĩnh mạch tủy, rối loạn đông máu, do dùng thuốc chống đông..
– Lâm sàng: đột ngột đau chói vùng cột sống tương ứng với vị trí xuất huyết, tiếp theo là liệt hai chi dưới hay tứ chi, rối loạn cơ vòng, mất cảm giác từ nơi tổn thương trở xuống, biểu hiện lâm sàng là hội chứng cắt ngang tủy (xem phần trên).
– Cận lâm sàng:
MRI cột sống: giúp phát hiện các bất thường tín hiệu của xuất huyết tủy do vỡ dị dạng mạch máu tủy hay u mạch máu.
– Điều trị:
Điều trị nội khoa: đảm bảo huyết động học, giảm đau…
Ngưng thuốc chống đông nếu do dùng thuốc chống đông.
Phòng biến chứng viêm phổi, loét, nhiễm trùng tiểu, thuyên tắc mạch…
Điều trị ngoại khoa nếu tìm thấy nguyên nhân dị dạng mạch máu tủy liên quan đến xuất huyết tủy.

• Khởi phát cấp tính ít đột ngột hơn hoặc bán cấp có thể do máu tụ ngoài màng cứng tủy, máu tụ dưới màng cứng tủy.

4.1.1.2. Khởi phát chậm, diễn tiến từ từ:

• Hội chứng chèn ép tủy:

– Nguyên nhân: lao cột sống, ung thư di căn cột sống, thoát vị đĩa đệm, ápxe ngoài màng cứng, u màng tủy, u dây thần kinh, u nhu mô tủy…
– Lâm sàng: gồm 3 hội chứng: hội chứng tại nơi tổn thương, hội chứng dưới nơi tổn thương, hội chứng cột sống.
                        * Hội chứng tại nơi tổn thương:

• Rối loạn cảm giác: giảm hoặc mất cảm giác và đau theo rễ thần kinh, đau dữ dội, đau tăng khi gắng sức, khi ho rặn, hoặc chỉ tê bì.
• Rối loạn vận động (yếu cơ vùng rễ thần kinh chi phối).

                   * Hội chứng dưới nơi tổn thương:

• Yếu hay liệt cứng hai chi dưới hoặc tứ chi.
• Tăng trương lực cơ.
• Phản xạ gân xương nhạy, lan tỏa, clonus gối gót, phản xạ tự động tủy.
• Rối loạn cảm giác: giảm hay mất các loại cảm giác nông sâu từ vị trí tổn thương trở xuống.
• Rối loạn cơ vòng: tiểu khó, bí tiểu.

                   * Hội chứng cột sống:

• Cứng cột sống khu trú.
• Lồi một gai đốt sống.
• Gõ và ấn đau một vài đốt sống.
• Đau và lồi cạnh cột sống.

– Cận lâm sàng:
. XQ cột sống: chụp 3 tư thế: thẳng (xem thân xương), nghiêng (xem thân xương và cung sau), chếch ¾ (xem lổ liên đốt). XQ cột sống giúp xác định các bệnh lý xương có thể chèn vào tủy.
. Dịch não tủy: đạm tăng 80–1000mg%, tế bào bình thường hoặc tăng rất ít, nghiệm pháp Queckenstedt – Stookey thường tắc hoàn toàn
. Chụp tủy cản quang: tùy nguyên nhân, hiện nay ít chỉ định.
. Chụp cộng hưởng từ MRI cột sống: là kỹ thuật tốt nhất khảo sát bệnh lý ống sống và tủy sống.
– Điều trị:
Điều trị tùy thuộc nguyên nhân gây chèn ép tủy.
Điều trị phẫu thuật là điều trị cơ bản.
Điều trị phác đồ lao cho trường hợp lao cột sống.
Điều trị nội khoa: kháng sinh cho các trường hợp nhiễm trùng, thuốc giảm đau, giảm co cứng cơ.
Phòng biến chứng viêm phổi, loét, nhiễm trùng tiểu, tắc mạch…
Phục hồi chức năng vận động, huấn luyện những kỹ năng tự chăm sóc và tăng cường vận động, vật lý trị liệu, tâm lý liệu pháp.
4.1.2. Các trường hợp đặc biệt:

• Hội chứng trung tâm tủy (hội chứng rỗng ống tủy):

       Nguyên nhân do u nội tủy, xuất huyết tủy, dị dạng bản lề cổ-sọ.

• Hội chứng cột sau đơn thuần:

Nguyên nhân thường gặp là bệnh Tabes.
4.2. Tổn thương thần kinh ngoại biên:
4.2.1. Triệu chứng đối xứng:

• Khởi phát cấp:

       Bệnh đa rễ và dây thần kinh hủy myelin cấp (Hội chứng Guillain Barré):
– Nguyên nhân đến nay vẫn chưa được biết rõ, tuy nhiên người ta đã tìm thấy được mối liên quan của bệnh với một số yếu tố sau:
. Nhiễm virus: Epstein – Barr virus, cytomegalovirus, virus đậu mùa, HIV, virus Varicella – zoster, virus sởi.
. Nhiễm vi trùng như Campylobacter jejuni, khoảng 25 – 38% các trường hợp hội chứng Guillain – Barré xuất hiện sau nhiễm loại vi trùng này, với bệnh cảnh tiêu chảy hay kiết trước đó, lâm sàng rất nặng nề, giải phẫu bệnh chủ yếu là tổn thương sợi trục.
. Chủng ngừa: chủng ngừa dại, cúm, thương hàn….
. Các stress của phẫu thuật, gây tê ngoài màng cứng.
. Một số bệnh ác tính như bệnh Hodgkin và Lymphom.
– Cơ chế bệnh sinh: hiện nay người ta thống nhất cho rằng hội chứng Guillain – Barré là một bệnh tự miễn, cơ thể người bệnh đã tạo ra kháng thể kháng lại kháng nguyên của myelin ngoại biên. Phản ứng miễn dịch sai lạc này có thể là một phản ứng chéo xảy đến khi một loại virus xâm nhập vào cơ thể. Tình trạng  thoái hóa myelin do phản ứng miễn dịch chéo này khiến cho luồng thần kinh không được dẫn truyền hoặc dẫn truyền khó  khăn.
– Tổn thương giải phẫu bệnh chủ yếu là hiện tượng hủy hay mất myelin từng đoạn kèm theo có hiện tượng thâm nhiễm tế bào viêm đơn nhân. Những trường hợp nặng có thể tổn thương các chuỗi và hạch giao cảm, tổn thương sợi trục.
– Lâm sàng:
. Khởi phát cấp.
. Phân bố triệu chứng đối xứng.
. Vận động: yếu hai chi dưới sau đó lan dần lên hai chi trên, yếu cả gốc và ngọn chi, liệt có tính đối xứng, cơ thân, cơ hoành, cơ liên sườn, cơ cổ có thể bị ảnh hưởng sau đó. Trường hợp nặng tiến triển đến liệt hoàn toàn tứ chi, tử vong do suy hô hấp.
. Phản xạ gân cơ giảm hay mất.
. Liệt dây thần kinh sọ: liệt dây thần kinh VII ngoại biên hai bên, liệt hầu họng, lưỡi, liệt vận nhãn.
. Rối loạn cảm giác chủ quan và khách quan đều có thể cùng hiện diện. Cảm giác chủ quan thường nổi bật hơn với biểu hiện dị cảm, châm chích và tê bì. Cảm giác khách quan ít bị xáo trộn, nếu có thường là rối loạn cảm giác sâu nhiều hơn cảm giác nông. Những rối loạn cảm giác này được phân bố theo kiểu đi găng đi vớ và đối xứng hai bên.
. Rối loạn thần kinh thực vật: nhịp tim nhanh hay chậm, huyết áp tăng hay giảm, giảm hay tăng tiết mồ hôi, mặt đỏ bừng.
. Bí tiểu được ghi nhận ở 10 – 20% các trường hợp, thường chỉ mang tính chất nhất thời, xuất hiện sớm và chỉ kéo dài vài ngày.
. Diễn tiến tự nhiên của bệnh thường đạt đến giai đoạn toàn phát kéo dài 4 tuần và thoái lui tự phát sau đó. Trong giai đoạn toàn phát, tình huống nguy hiểm cần lưu ý là sự xuất hiện của suy hô hấp, rối loạn chức năng thần kinh thực vật.
– Cận lâm sàng:
. Dịch não tủy: phân ly đạm tế bào, tế bào bình thường và protein tăng cao. Hiện tượng phân ly đạm tế bào thường xảy ra trong tuần thứ 2 của bệnh.
. Điện cơ: thời gian tiềm kéo dài, tốc độ dẫn truyền của dây thần kinh bị chậm lại, hiện tượng phân tán theo thời gian.

          – Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Guillain – Barré

– Điều trị:
            . Các biện pháp nhằm nâng đỡ tổng trạng và phòng ngừa biến chứng vẫn là phần quan trọng nhất trong chăm sóc, điều trị bệnh nhân bị hội chứng Guillain – Barré.
. Bảo đảm thông khí tốt, đặt nội khí quản khi có đe dọa suy hô hấp.
. Nuôi dưỡng đầy đủ.
. Phòng ngừa biến chứng viêm phổi.
. Phòng ngừa biến chứng loét: săn sóc cẩn thận các phần cơ thể tiếp xúc trực tiếp với mặt giường, xoay trở thay đổi tư thế.
. Phòng ngừa biến chứng thuyên tắc mạch: xoa bóp giúp máu dễ lưu thông, xoay trở vận động tại giường.
. Phòng ngừa biến chứng nhiễm trùng tiểu.
. Thay huyết tương.
. Immunoglobulin tiêm tĩnh mạch: 0,4 g/kg/ngày x 5 ngày.
– Tiên lượng:
Đa số các bệnh nhân Guillain – Barré diễn tiến tự phục hồi, thường tử vong do biến chứng suy hô hấp, viêm phổi do hít sặc, thuyên tắc phổi, rối loạn thần kinh thực vật.
Các yếu tố tiên lượng xấu: tuổi già, diễn tiến nhanh, thở máy, có tiêu chảy trước đó do Campylobater.

• Khởi phát bán cấp:

   Bệnh đa dây thần kinh:
– Nguyên nhân có thể do thiếu vitamin B1, tiểu đường, nhiễm khuẩn (bạch hầu, cúm…), nhiễm độc (chì, rượu).
– Lâm sàng:
Thiếu sót vận động và cảm giác đối xứng, nổi bật ở ngọn chi.
Triệu chứng thiếu sót vận động dưới hình thức yếu và teo cơ xuất hiện đầu tiên ở ngọn chi, sau đó lan dần về gốc chi.
Triệu chứng thiếu sót cảm giác cũng phân bố tương tự, nặng và rõ nét nhất ở ngọn chi, mất cảm giác theo kiểu đi găng đi vớ.
– Cận lâm sàng:
Dịch não tủy: protein và tế bào bình thường.
Điện cơ: vận tốc dẫn truyền gần bình thường.
– Điều trị: tùy theo nguyên nhân
Do thiếu vitamin B1: dùng vitamin B1 liều cao.
Do rượu: ngưng rượu, dùng vitamin B1, B6, B12, PP liều cao, điều chỉnh lại chế độ dinh dưỡng cân đối, cần thiết cho cơ thể.
Do tiểu đường: kiểm soát đường huyết, điều trị triệu chứng đau: thuốc kháng viêm không steroid, thuốc chống trầm cảm 3 vòng, Capsaicin dùng thoa tại chỗ.
Tập vận động, vật lý trị liệu sớm, chế độ ăn đầy đủ chất dinh dưỡng.

• Khởi phát chậm, mãn tính: bệnh đa dây thần kinh di truyền, bệnh đa rễ và dây thần kinh hủy myelin mãn tính.

4.2.2. Triệu chứng không đối xứng:

• Bệnh nhiều dây thần kinh: nhiều ổ tổn thương rải rác trên nhiều dây thần kinh khác nhau, các nguyên nhân chính là tiểu đường, viêm mạch máu, phong.
• Bệnh nhiều rễ thần kinh: do sự chèn ép của các thành phần cột sống lên nhiều rễ thần kinh, hẹp ống tủy, viêm màng tủy – rễ tủy, biểu hiện triệu chứng cảm giác và triệu chứng yếu liệt cơ theo rễ bị tổn thương.

4.2.3. Hội chứng chùm đuôi ngựa:
     – Nguyên nhân gây hội chứng chùm đuôi ngựa thường gặp là lao cột sống, ung thư di căn cột sống, thoát vị đĩa đệm, u dây thần kinh, u màng tủy, hẹp ống sống thắt lưng.
– Lâm sàng:

• Liệt mềm hai chi dưới.
• Mất phản xạ gân gối, gót, cơ vòng hậu môn.
• Rối loạn cơ vòng, rối loạn sinh dục.
• Rối loạn cảm giác chủ quan với đau và dị cảm lan từ thắt lưng xuống mông, hai chân và vùng hội âm. Rối loạn cảm giác khách quan vùng quanh hậu môn, hội âm.
  • Rối loạn dinh dưỡng: loét xương cùng hoặc gót chân.

– Cận lâm sàng:
+ XQ cột sống: chụp 3 tư thế: thẳng, nghiêng, chếch ¾, giúp xác định các bệnh lý xương có thể chèn vào.
+ Dịch não tủy: đạm tăng, tế bào bình thường, nghiệm pháp Queckenstedt – Stookey có thể thấy tắc nghẽn.
+ Chụp cộng hưởng từ: là kỹ thuật tốt nhất khảo sát bệnh lý ống sống và tuỷ sống.
– Điều trị: tùy theo nguyên nhân, chủ yếu là điều trị phẫu thuật.